Blut, Krebs und Infektionen

Milzerkrankungen

Die Milz ist ein Organ, an das viele Menschen erst dann denken, wenn etwas nicht stimmt. Im Gegensatz zu Herz, Leber oder Niere meldet sie sich im Alltag selten zu Wort, leistet aber im Hintergrund eine ganze Reihe wichtiger Aufgaben für die Blutbildung in der Embryonal­phase, für die Filterung gealterter roter Blutkörperchen und vor allem für die Abwehr bestimmter bakterieller Erreger. Fällt die Milz teilweise oder vollständig aus, hat das überraschend weitreichende Folgen – insbesondere ein deutlich erhöhtes Risiko für schwere Infektionen mit Bakterien, die eine Polysaccharid­kapsel tragen. Auf dieser Seite stellen wir Ihnen die wichtigsten Erkrankungen der Milz vor, erläutern die Diagnostik und Therapie und gehen ausführlich auf die Impf­empfehlungen ein, die nach einer operativen Entfernung der Milz oder bei einer funktionellen Asplenie unbedingt beachtet werden sollten.

Anatomie und Funktion der Milz

Die Milz liegt im linken Oberbauch unmittelbar unterhalb des Zwerchfells, hinter dem Magen und in enger Nachbarschaft zur linken Niere und zur Bauchspeichel­drüse. Sie hat ungefähr die Form und Größe einer geballten Faust, wiegt beim erwachsenen Menschen zwischen 150 und 200 Gramm und misst etwa elf Zentimeter in der Länge, sieben Zentimeter in der Breite und vier Zentimeter in der Tiefe. Die Faustregel „4 · 7 · 11“ ist im klinischen Alltag eine gängige Merkhilfe für die Normalmaße. Eine bindegewebige Kapsel umhüllt das Organ; von dieser Kapsel ziehen Trabekel ins Innere und unterteilen es in unzählige kleine Funktions­einheiten.

Im Inneren der Milz lassen sich zwei Gewebearten unterscheiden: die rote Pulpa und die weiße Pulpa. Die rote Pulpa besteht aus einem Netzwerk venöser Sinus, in dem das Blut langsam durchsickert. Hier werden alte und geschädigte rote Blutkörperchen aus dem Kreislauf entfernt und von Makrophagen abgebaut – das in den Erythrozyten enthaltene Eisen wird zurückgewonnen und für die Neubildung von Hämoglobin wiederverwendet. Die weiße Pulpa besteht aus lymphatischem Gewebe, das die kleinen Arteriolen mantelartig umgibt und der Milz ihre zentrale Rolle in der Immunabwehr verleiht. Hier sitzen B- und T-Lymphozyten in geordneter Anordnung und reagieren auf Erreger, die mit dem Blut in das Organ gelangen.

Die Milz erfüllt im Wesentlichen drei große Aufgaben. Erstens ist sie ein wichtiges Filterorgan für das Blut: täglich strömen etwa 200 Liter Blut durch das Organ und werden dabei auf gealterte oder veränderte Erythrozyten und auf zirkulierende Mikroorganismen geprüft. Zweitens ist sie ein Reservoir für Thrombozyten und Lymphozyten, die bei Bedarf rasch in den Kreislauf abgegeben werden können. Drittens ist sie ein zentrales Organ der Immunabwehr: insbesondere die Erkennung und Beseitigung bekapselter Bakterien wie Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ b funktioniert ohne intakte Milz nur eingeschränkt. In der Embryonal­phase und im frühen Säuglingsalter ist die Milz darüber hinaus an der Blutbildung selbst beteiligt; nach der Geburt geht diese Funktion fast vollständig auf das Knochenmark über. Bei bestimmten Erkrankungen, etwa bei einer Myelofibrose, kann die Milz die hämatopoetische Funktion jedoch wieder übernehmen – man spricht dann von einer extramedullären Blutbildung.

Splenomegalie – die vergrößerte Milz

Unter einer Splenomegalie versteht man eine Vergrößerung der Milz über das normale Maß hinaus. Eine palpatorisch im Liegen unterhalb des linken Rippen­bogens tastbare Milz ist bei einem schlanken Erwachsenen fast immer pathologisch und ein klarer Anlass zur weiteren Abklärung. Bildgebend wird ab einer Länge von mehr als zwölf bis dreizehn Zentimetern von einer Splenomegalie gesprochen. Eine massive Splenomegalie mit einer Länge von über zwanzig Zentimetern findet sich bei nur wenigen Erkrankungen, etwa bei der chronisch myeloischen Leukämie, der Myelofibrose, der Haarzell­leukämie, der viszeralen Leishmaniose oder bei einer Malaria­infektion.

Die Ursachen einer Splenomegalie sind ausgesprochen vielfältig und lassen sich grob in mehrere Gruppen einteilen. Eine erste, sehr wichtige Gruppe sind Infektionen. Akut führen das Pfeiffer­sche Drüsenfieber (Epstein-Barr-Virus), die Cytomegalie und die akute Hepatitis zu einer mäßigen Vergrößerung. Chronisch trifft man eine Splenomegalie bei Endokarditis, Tuberkulose, Brucellose, viszeraler Leishmaniose, chronischer Malaria, Toxoplasmose und HIV. Insbesondere bei jungen Erwachsenen mit Fieber, Halsschmerzen, geschwollenen Hals­lymph­knoten und einer tastbaren Milz sollte an ein Pfeiffer­sches Drüsenfieber gedacht werden – und die Milz­vergrößerung ist hier nicht harmlos, sondern bringt ein nicht unerhebliches Risiko einer Milzruptur bei stumpfen Bauchtraumen mit sich. Aus diesem Grund wird betroffenen Patient:innen für mehrere Wochen geraten, auf Kontaktsportarten zu verzichten.

Eine zweite große Ursachengruppe sind hämatologische Erkrankungen. Hier sind die hämolytischen Anämien zu nennen, bei denen die Milz vermehrt abzubauende Erythrozyten zu bewältigen hat – etwa die hereditäre Sphärozytose, die Sichel­zell­anämie, die Thalassämien oder die autoimmun­hämolytischen Anämien. Auch myeloproliferative Erkrankungen wie die chronisch myeloische Leukämie, die Polycythaemia vera, die essentielle Thrombozythämie und vor allem die primäre Myelofibrose führen häufig zu einer ausgeprägten Splenomegalie. Bei den lymphatischen Neoplasien ist die Milz typischerweise bei der chronisch lymphatischen Leukämie, beim Haarzell­leukämie, bei den Non-Hodgkin-Lymphomen und beim Morbus Hodgkin beteiligt.

Eine dritte, klinisch sehr bedeutsame Ursache ist die portale Hypertension – ein Bluthochdruck im Pfortader­system, der meist Folge einer Leber­zirrhose ist. Da das venöse Blut der Milz über die Milzvene und die Pfortader zur Leber abfließt, staut sich dieses Blut bei einer Zirrhose vor der Leber zurück, und die Milz vergrößert sich kongestiv. Häufig findet sich in dieser Konstellation gleichzeitig ein Hypersplenismus: die vergrößerte Milz sequestriert vermehrt Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten, sodass im peripheren Blutbild eine Anämie, eine Leukopenie und eine Thrombozyto­penie auftreten können. Diese Konstellation wird auch als „Pancytopenie bei Splenomegalie“ bezeichnet.

Weitere Ursachen einer Splenomegalie sind Speicher­erkrankungen wie der Morbus Gaucher und der Morbus Niemann-Pick, die Amyloidose, die Sarkoidose, das systemische Lupus erythematodes und seltener primäre Milztumoren wie ein Milzhämangiom oder ein Milzlymphom. In vielen Fällen ist eine Splenomegalie also weniger ein eigenständiges Krankheits­bild als vielmehr ein Symptom einer übergeordneten internistischen Erkrankung – die Suche nach der Ursache hat oberste Priorität.

Symptomatisch macht sich eine Splenomegalie häufig durch ein Druck- oder Völle­gefühl im linken Oberbauch bemerkbar, manchmal mit Ausstrahlung in die linke Schulter. Hinzu kommen können vorzeitige Sättigung beim Essen (weil die vergrößerte Milz den Magen einengt), allgemeine Leistungs­minderung und je nach Grunderkrankung Fieber, Nacht­schweiß, Gewichtsverlust oder eine ungewöhnliche Blutungsneigung. Nicht selten wird eine Splenomegalie auch zufällig bei einer aus anderen Gründen veranlassten Ultraschall­untersuchung entdeckt.

Milzinfarkt

Ein Milzinfarkt entsteht durch den Verschluss einer Milzarterie oder eines ihrer Äste, sodass das nachgeschaltete Gewebe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird und abstirbt. Ursachen sind in erster Linie kardiale Embolien – etwa bei Vorhof­flimmern oder bakterieller Endokarditis –, in selteneren Fällen auch eine arteriosklerotische Verlegung der Milz­arterie oder eine Sichel­zellkrise, bei der verklumpte Erythrozyten kleine Milzgefäße verschließen. Auch eine ausgeprägte Splenomegalie selbst kann durch lokale Durchblutungs­störungen einen Infarkt begünstigen.

Typisches Leitsymptom ist ein plötzlich einsetzender, stechender Schmerz im linken Oberbauch, der nicht selten in die linke Schulter ausstrahlt. Begleitend können Fieber, Übelkeit und Erbrechen auftreten. Die Diagnose wird in der Regel mittels Computertomographie mit Kontrastmittel gestellt, in der das infarzierte Areal als keilförmiger Bezirk ohne Kontrast­aufnahme erscheint. Die Therapie ist in den meisten Fällen konservativ und besteht aus Schmerz­therapie, Flüssigkeits­gabe und der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache – etwa einer Antikoagulation bei kardialer Emboliequelle. Komplikationen wie eine Einblutung in das Infarktareal, ein Milz­abszess oder selten eine sekundäre Ruptur können eine operative Versorgung erforderlich machen.

Milzruptur

Die Milzruptur ist eine der häufigsten ernsten Verletzungen bei stumpfen Bauchtraumen und stellt einen lebens­bedrohlichen Notfall dar. Typische Unfall­mechanismen sind Verkehrsunfälle, Stürze aus großer Höhe, Sport­verletzungen (besonders Skifahren, Snowboarden, Reitsport und Kampfsport) sowie Tritte oder Schläge in den linken Oberbauch. Auch eine bereits krankhaft vergrößerte Milz, etwa beim Pfeiffer­schen Drüsenfieber oder bei Malaria, kann schon bei vergleichsweise geringfügigen Traumen oder gar spontan reißen – man spricht dann von einer pathologischen oder spontanen Milzruptur.

Die Klinik einer Milzruptur ist nicht immer eindeutig. Im klassischen Fall berichten Betroffene über starke Schmerzen im linken Oberbauch mit Ausstrahlung in die linke Schulter – das so genannte Kehr-Zeichen, das durch eine Reizung des linken Zwerchfells durch ausgetretenes Blut entsteht. Daneben können Zeichen eines hypovolämischen Schocks auftreten: Blässe, kühle Schweißhaut, Tachykardie, Blutdruckabfall, Unruhe oder Bewusstseins­trübung. Schwierig ist die so genannte zweizeitige Milzruptur: zunächst entsteht durch das Trauma nur eine subkapsuläre Einblutung, die Kapsel hält den Blutdruck noch zurück. Erst Stunden bis Tage später reißt die Kapsel ein, und es kommt plötzlich zu einer massiven Bauchblutung. Diese Konstellation ist heimtückisch – Patient:innen erscheinen anfangs stabil und können sich später akut verschlechtern.

Die Diagnostik erfolgt notfallmäßig durch eine fokussierte Abdomen­sonographie nach FAST-Protokoll und durch eine kontrast­mittel­verstärkte Computertomographie. Therapeutisch wird heute, wann immer möglich, eine milz­erhaltende Strategie verfolgt. Bei kreislaufstabilen Patient:innen mit geringgradiger Verletzung ist eine konservative Behandlung mit intensiv­medizinischer Überwachung, engmaschigen Verlaufs­kontrollen und gegebenenfalls einer interventionellen Embolisation der Milzarterie möglich. Bei kreislauf­instabilen Patient:innen oder bei schwerer Zerstörung des Organs ist die operative Versorgung mit Naht, Teil­resektion oder vollständiger Entfernung (Splenektomie) zwingend.

Hyposplenismus, Asplenie und das OPSI-Syndrom

Unter Asplenie versteht man das vollständige Fehlen der Milzfunktion, unter Hyposplenismus eine deutliche Funktions­einschränkung des Organs. Ursachen sind die chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie), eine angeborene Asplenie als seltene Fehlbildung, eine funktionelle Asplenie bei wiederholten Autoinfarkten im Rahmen einer Sichel­zell­anämie sowie bestimmte Bestrahlungs­therapien im linken Oberbauch. Auch bei einer Zöliakie, bei chronisch entzündlichen Darm­erkrankungen, bei Amyloidose und nach allogener Stammzell­transplantation kann sich ein erworbener Hyposplenismus entwickeln.

Die wichtigste Konsequenz einer Asplenie ist ein deutlich erhöhtes Risiko für schwere, fulminant verlaufende Infektionen mit bekapselten Bakterien – vor allem Pneumokokken (Streptococcus pneumoniae), Meningokokken (Neisseria meningitidis) und Haemophilus influenzae Typ b. Daneben sind asplenische Patient:innen besonders gefährdet durch Infektionen mit Capnocytophaga canimorsus nach Hundebiss, durch Babesiose nach Zeckenstich und durch eine besonders schwere Verlaufsform der Malaria. Die gefürchtetste Komplikation ist die so genannte OPSI – „overwhelming post-splenectomy infection“. Sie entwickelt sich aus einer zunächst banal wirkenden Atemwegs- oder fieberhaften Erkrankung innerhalb weniger Stunden zu einer septischen Schock­situation mit Multiorgan­versagen, disseminierter intravasaler Gerinnung und einer Sterblichkeit von 50 Prozent und mehr, trotz maximaler intensiv­medizinischer Therapie. Das Risiko einer OPSI ist besonders hoch in den ersten zwei Jahren nach Splenektomie, bleibt aber lebenslang erhöht.

Aus diesem Grund müssen asplenische Patient:innen über die Risiken aufgeklärt sein und konkrete Verhaltens­regeln kennen. Jeder fieberhafte Infekt – auch ein anfangs harmlos wirkender – sollte umgehend ärztlich abgeklärt werden. Viele Zentren stellen ihren splenektomierten Patient:innen ein Notfall­antibiotikum (in der Regel Amoxicillin oder Amoxicillin/Clavulansäure) für die Stand-by-Einnahme bei Reisen oder Wochenenden zur Verfügung, mit der Auflage, sich umgehend medizinische Hilfe zu suchen. Empfehlenswert ist auch das Tragen eines Notfall­ausweises oder einer Notfall­armband­kennzeichnung, aus der die Asplenie hervorgeht.

Impfempfehlungen nach Splenektomie

Den wichtigsten präventiven Pfeiler bildet die Impfung. Die Ständige Impf­kommission (STIKO) am Robert Koch-Institut empfiehlt für asplenische Patient:innen und für Patient:innen mit funktioneller Hyposplenie ein klar definiertes Impfschema. Ist eine Splenektomie planbar, sollten die Impfungen idealerweise mindestens zwei Wochen vor dem Eingriff abgeschlossen werden, damit der Impfschutz zum Zeitpunkt der Operation bereits aufgebaut ist. Erfolgt die Splenektomie notfallmäßig, sollten die Impfungen so früh wie möglich postoperativ nachgeholt werden, in der Regel ab dem 14. postoperativen Tag.

Konkret empfiehlt die STIKO eine sequentielle Pneumokokken­impfung: zunächst eine Dosis des Pneumokokken­konjugat­impfstoffs (PCV15 oder PCV20), gefolgt nach sechs bis zwölf Monaten von einer Dosis des Polysaccharid­impfstoffs PPSV23, sofern dieser bei der jeweils gewählten Konjugat­variante noch zusätzlich indiziert ist. Auffrischungen mit PPSV23 werden in regelmäßigen Abständen von sechs Jahren empfohlen. Hinzu kommt die Meningokokken­impfung, die alle Serogruppen umfassen sollte: eine kombinierte Impfung gegen die Serogruppen ACWY (zwei Dosen im Abstand von acht Wochen, Auffrischung alle fünf Jahre) sowie eine separate Impfung gegen die Serogruppe B (zwei Dosen im Abstand von vier Wochen). Drittens ist eine Hib-Impfung gegen Haemophilus influenzae Typ b indiziert, sofern nicht bereits in der Kindheit erfolgt.

Darüber hinaus sollten asplenische Patient:innen einen vollständigen Standard­impfschutz aufweisen und insbesondere jährlich gegen Influenza geimpft werden – eine Influenza­infektion kann den Weg für eine bakterielle Superinfektion mit Pneumokokken oder anderen Erregern ebnen und damit eine OPSI auslösen. Vor Reisen in tropische Regionen ist eine reise­medizinische Beratung dringend zu empfehlen, mit besonderer Aufmerksamkeit auf eine konsequente Malaria­prophylaxe und auf den Schutz vor Zecken­stichen.

Diagnostik bei Verdacht auf eine Milzerkrankung

Die Diagnostik beginnt fast immer mit der ärztlichen Untersuchung. Eine palpatorisch tastbare Milz unter dem linken Rippenbogen ist ein wichtiger klinischer Befund. Ergänzt wird die Untersuchung durch eine ausführliche Labor­diagnostik mit kleinem und großem Blutbild, Retikulozyten, LDH, Haptoglobin, Bilirubin, Leberwerten, CRP und je nach Verdacht weiteren spezifischen Parametern. Ein Differential­blutbild kann Hinweise auf eine Asplenie liefern: typisch sind so genannte Howell-Jolly-Körperchen in den Erythrozyten, also Kernreste, die die Milz normalerweise herausfiltern würde.

Das wichtigste bildgebende Verfahren ist die Sonographie des Abdomens. Sie ist nicht-invasiv, strahlungsfrei, jederzeit verfügbar und liefert zuverlässige Aussagen zu Größe, Form, Echogenität und Durchblutung der Milz. Auch fokale Veränderungen wie Zysten, Hämangiome, Infarkte oder Abszesse lassen sich oft schon im Ultraschall darstellen. Bei unklaren Befunden oder zur weiteren Charakterisierung kommen die Computertomographie mit Kontrastmittel und die Magnetresonanz­tomographie zum Einsatz. Bei dringendem Verdacht auf eine Milzruptur ist die kontrastmittel­verstärkte CT das Mittel der Wahl. Selten kommen szintigraphische Verfahren oder die Punktion zur histologischen Sicherung in Frage; eine Milz­punktion wird wegen der Blutungs­gefahr nur in sehr ausgewählten Fällen durchgeführt.

Therapie der Milzerkrankungen

Die Behandlung richtet sich nach der jeweiligen Grunderkrankung. Eine reaktive Splenomegalie im Rahmen einer Infektion bildet sich in aller Regel zurück, sobald die Infektion ausgeheilt ist; bestimmte chronische Infektionen wie die viszerale Leishmaniose oder die Endokarditis erfordern eine zielgerichtete Antibiotika- oder antiparasitäre Therapie. Hämatologische Grunderkrankungen werden durch Hämatolog:innen und Onkolog:innen behandelt – je nach Diagnose mit Chemotherapie, zielgerichteten Therapien (etwa Tyrosin­kinase­hemmern bei der chronisch myeloischen Leukämie), Antikörper­therapien, Steroiden oder Stammzell­transplantation. Bei portaler Hypertension steht die Behandlung der Leber­erkrankung und die Senkung des Pfortader­drucks im Vordergrund.

Die operative Entfernung der Milz, die Splenektomie, ist heute deutlich seltener notwendig als früher. Klare Indikationen sind die nicht beherrschbare Milzruptur, ein Milz­abszess, ein Milztumor sowie bestimmte hämatologische Erkrankungen, bei denen die Milz die Krankheit unterhält – etwa die hereditäre Sphärozytose mit schwerer Hämolyse oder die immun­thrombozytopenische Purpura (ITP) bei Therapie­versagen. Wo möglich, wird heute die laparoskopische Technik bevorzugt; minimal­invasiv eingebrachte Embolisate können die Milz teilweise verschließen und ihre Funktion reduzieren, ohne sie ganz zu entfernen. Wann immer es klinisch vertretbar ist, wird ein milz­erhaltendes Vorgehen angestrebt – gerade die jahrzehntelangen Folgen einer Asplenie machen klar, wie wertvoll auch ein nur teilweise erhaltenes Organ sein kann.

Wir beraten Sie

Wenn bei Ihnen eine Milzerkrankung festgestellt wurde, wenn eine Splenektomie geplant ist oder bereits durchgeführt wurde, sind wir in der Schwanen-Apotheke Duisburg gerne ein verlässlicher Ansprech­partner. Wir beraten Sie zur Vorbereitung und Nachsorge der STIKO-empfohlenen Impfungen, prüfen Ihren Impfausweis auf Vollständigkeit der Pneumokokken-, Meningokokken-, Hib- und Influenza­impfungen, klären Sie über Wechsel­wirkungen Ihrer Dauer­medikation mit Antibiotika auf und stehen Ihnen mit reise­medizinischen Informationen zur Seite. Auch bei Fragen zur Stand-by-Antibiose, zum Notfall­ausweis oder zur Selbst­beobachtung bei Fieber sind wir für Sie da. Besuchen Sie uns gerne in unserer Apotheke oder nutzen Sie unser Kontaktformular – wir nehmen uns Zeit für Ihre individuellen Fragen.